Radiology:MRI，给你一双看到白质消融自然病史的眼睛！

脑细胞消融（VWM）是同步进行性营养不良性病因的一种显出形式，其里面同步进行性是唯一或最凸显的受影响一个组织。定义VWM的MRI特质是同步进行性的同步进行性稀少和囊性改变，于FLAIR图像上显出为同步进行性信号相对于或与脑脊液（CSF）相同。

VWM是由EIF2B1-5基因组里面的任何一个基因组的双拷贝序列性状引起的，这些基因组编码真核翻译开端因子eIF2B的五个亚单位。VWM的病症短时间主要是在孩童早期，但于胎盘期至老年期均可病症。

在即使如此的30年里面，MRI在VWM的临床里面展现出了重要作用。然而，同步进行性波动的短时间更进一步还不能被系统设计科学研究，而且缺失相异病症年龄组的MRI变迁的系统设计资料。为了使MRI在疗法试验里面展现出更MVP的作用，近日，发表在Radiology杂志的一项科学研究通过对大量经遗传学得出结论的VWM高血压在MRI上的同步进行性诱发实质性情况的系统设计科学研究，为临床更进一步明白及阐明VWM的愈演愈烈蓬勃发展发放了影像学支持。

根据病症年龄组，将基因组验证的VWM高血压整体为六组：1岁所列，1岁至2岁所列，2岁至4岁所列，4岁至8岁所列，8岁至18岁所列，以及18岁或以上。经机构审查委员会许可，用三种作法对1985年至2019年前夕获得的所有可用的MRI显影图像同步进行了回顾性分析。 (a)测量侧血管壁较宽与颅骨的比率（血管壁与颅骨比率[VSR]），以估计脑变小；(b)在FLAIR图像上，通过目测将同步进行性包含出现诱发、高信号、稀少或囊性改变的多于，并转化为脑细胞波动评分。(c) 颅内每平方被分割成出现诱发外型的脑细胞和灰质、诱发但结构上普遍存在的（FLAIR-高信号）和稀少或囊性（FLAIR-高信号）脑细胞，以及血管壁和脑脊液（CSF）。

本科学研究审计了270名高血压（里面位年龄组，7岁[四分位数全域，3-18岁]；144名男士高血压）的共461次检查；112名高血压同步进行了连续成像。病症较晚的高血压具有较高的VSR[F(5) = 8.42; P < .001]和CSF体积[F(5) = 21.7; P < .001]，较低的脑细胞波动评分[F(5) = 4.68; P < .001]和稀少或囊性脑细胞体积[F(5) = 13.3; P < .001]。病症短时间越晚，脑细胞波动评分[b=-1.6，t（109）=-3.9；P<.001]和VSR[b=-0.05，t（109）=-3.7；P<.001]的实质性率越低。

图 相异病症年龄组的高血压在FLAIR图像里面同步进行性诱发的实质性情况。(a, e) 一位7个同年病症的男同性恋高血压的第一次（a）和终于一次（e）MRI显影（7个同年和23个同年时）。第一次MRI显影时，内囊和胼胝体的FLAIR高密度和大脑锥状脑细胞的极少稀少。在终于一次MRI显影里面可以看不到大同步进行性的完全囊性改变。在终于一次MRI显影里面，侧血管壁的后部因脑细胞塌陷而扩张；血管壁的前部一直保持较宽。(b, f) 一名14个同年病症的男同性恋高血压的第一次（b）和终于一次（f）MRI显影（19个同年和30个同年时）。第一次MRI显影表明弥漫性脑细胞诱发，锥状脑细胞有稀少反常。在终于一次MRI显影里面，同步进行性完全被混合物取代。(c, g）一个7岁病症的男士高血压的第一次（c）和终于一次（g）MRI显影（8岁和25岁时）。脑细胞深处表明初放射状的条纹，反映了稀少一个组织内保存较好的血管一处一个组织。终于一次MRI显影表明稀少的同步进行性有轻度上升，同步进行性变小。(d, h) 一名46岁病症的男士高血压的第一次（d）和终于一次（h）MRI显影（48岁和55岁）。第一次MRI显影表明血管壁一处脑细胞轻度稀少，锥状和大脑下脑细胞胶质化并伴有脑变小。终于一次MRI显影表明稀少不能明显上升，脑变小略有上升。

本科学研究表明，同步进行性消融的病症类型和实质性更进一步取决于病因的病症年龄组：病症越早，同步进行性波动的囊性改变越快，实质性速度越快：而病症越晚，则脑细胞变小和胶质增生更占优势。恰当这些MRI特质对于正确解释及阐明同步进行性病因的病症生理以及更进一步的疗法试验发放了强有力的参看依据。

注解来历：

Menno D Stellingwerff,Murtadha L Al-Saady,Tim van de Brug,et al.MRI Natural History of the Leukodystrophy Vanishing White Matter.DOI:10.1148/radiol.2021210110